【藥品規(guī)格】

注射劑：單劑量預(yù)充式注射器，濃度為 150 mg/mL

注射劑：單劑量預(yù)充式注射筆，150 mg/mL

【作用機(jī)制】

Marstacimab-hncq 是一種針對(duì)組織因子途徑抑制劑 (TFPI) 的 Kunitz 結(jié)構(gòu)域 2 (K2) 的人單克隆 IgG1 抗體，可中和 TFPI 活性并增強(qiáng)凝血。TFPI 是外源性凝血級(jí)聯(lián)的主要抑制劑，通過滅活 FXa/FVIIa/TF 復(fù)合物的蛋白酶功能，對(duì)外源性凝血途徑中的凝血酶生成進(jìn)行負(fù)向調(diào)節(jié)。TFPI 通過其第二個(gè) Kunitz 抑制劑結(jié)構(gòu)域 (K2) 結(jié)合并抑制 Xa 因子活性位點(diǎn)。

【適應(yīng)癥】

Marstacimab-hncq 適用于常規(guī)預(yù)防，以防止或減少患有無因子 VIII 抑制劑的血友病 A（先天性因子 VIII 缺乏癥）或無因子 IX 抑制劑的血友病 B（先天性因子 IX 缺乏癥）的成人和 12 歲及以上的兒童患者的出血發(fā)作頻率。

【劑量和給藥】

成人：

1. 每周皮下注射一次。
2. marstacimab-hncq的推薦劑量如下：

負(fù)荷劑量：300 毫克（兩次 150 毫克注射）皮下注射。

維持劑量：負(fù)荷劑量一周后，開始每周同一天任何時(shí)間皮下注射 150 毫克進(jìn)行維持劑量。

【不良反應(yīng)】

接受 HYMPAVZI 的患者中報(bào)告的不良反應(yīng)占 ≥ 3%，包括注射部位反應(yīng)、和瘙癢。