艾爾法布里歐（pegunigalsidase alfa-iwxj） 相關(guān)信息由 香港登越藥業(yè)有限公司提供。如需了解更詳細(xì)的 艾爾法布里歐（pegunigalsidase alfa-iwxj） 的信息，請點(diǎn)擊 http://m.qnon.net/b2b/hkdyyy.html 查看 香港登越藥業(yè)有限公司 的詳細(xì)聯(lián)系方式。
【藥品規(guī)格】
Pegunigalsidase alfa-iwxj 2mg/mL；稀釋后用于靜脈輸注的溶液；不含防腐劑。
【制造商】
基耶西美國公司
【作用機(jī)制】
Elfabrio 提供外源性的 α-半乳糖苷酶 A。Elfabrio 被內(nèi)化并運(yùn)輸?shù)饺苊阁w中，在那里它被認(rèn)為發(fā)揮酶活性并減少積累的神經(jīng)酰胺三己糖苷 (Gb3)。
【適應(yīng)癥】
確診的法布里病
【警告/注意事項(xiàng)】
準(zhǔn)備好醫(yī)療支持和復(fù)蘇設(shè)備?？紤]在開始用藥前使用抗組胺藥、退熱藥和/或皮質(zhì)類固醇進(jìn)行預(yù)處理。如果發(fā)生嚴(yán)重超敏反應(yīng)或輸液相關(guān)反應(yīng) (IAR)，立即停藥；可以降低輸液速度重新給藥。如果發(fā)生輕度至中度超敏反應(yīng)或 IAR，暫時(shí)中斷或?qū)⑤斠核俣冉档?25-50%。
如果發(fā)生超敏反應(yīng)或 IAR，監(jiān)測是否存在 IgG 和 IgE 抗藥抗體 (ADA)。心臟功能受損；密切監(jiān)測。監(jiān)測 SCr 和尿蛋白與肌酐的比率。如果懷疑有腎小球腎炎，請停藥。
【不良反應(yīng)】
IAR、鼻咽炎、腹瀉、疲勞、惡心、背痛、四肢疼痛、鼻竇炎；超敏反應(yīng)、過敏反應(yīng)、膜增生性腎小球腎炎。
